A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurodegenerativa rara e fatal, voltou ao centro das discussões após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza, de 59 anos. No Brasil, são registrados menos de 100 casos suspeitos por ano, e a doença ainda concentra mais perguntas do que respostas na comunidade científica.
A DCJ ocorre quando formas anormais de uma proteína chamada príon se acumulam no cérebro, comprometendo as funções do órgão. Em uma minoria dos casos, a doença está associada a mutações genéticas, conforme explica Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e uma das principais pesquisadoras do tema no país. Também há registros raros de contaminação por príons em procedimentos médicos invasivos ou pelo consumo de carne de animais infectados com o chamado “mal da vaca louca”.
Na maioria das ocorrências, porém, a causa do acúmulo dessas proteínas ainda é desconhecida. Uma hipótese em estudo é que infecções virais possam desencadear o processo, mas não há comprovação. “O vírus se utiliza da maquinaria da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas”, afirma a pesquisadora.
A professora também explica que as partículas anormais são infectantes e provocam um efeito dominó: ao encontrar uma proteína saudável, elas a convertem em uma forma alterada, levando à morte dos neurônios e à neurodegeneração. Os sintomas variam conforme a região do cérebro afetada, mas geralmente começam com declínio da memória e de outras funções cognitivas, evoluindo para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual.
No caso de Lito Souza, relatos publicados pela esposa, Mila Seidl, indicam que ele permanece lúcido, mas já não consegue se movimentar normalmente e perdeu parte da visão. Em um vídeo recente, o youtuber aparece em um leito hospitalar, falando com dificuldade. A doença é mais comum em idosos, mas também atinge pessoas mais jovens. Segundo Tuane, o envelhecimento reduz a capacidade das células de corrigir erros, o que aumenta a probabilidade do desenvolvimento da condição.
Atualmente, não há cura para a DCJ nem tratamento capaz de retardar sua progressão. Nos Estados Unidos, dois estudos clínicos testam substâncias que podem reduzir a produção da proteína priônica normal, diminuindo a matéria-prima para o avanço da doença. O estudo mais avançado, da farmacêutica Ionis, utiliza uma molécula de DNA aplicada diretamente na medula por meio de punção lombar. A empresa testou o tratamento em 56 participantes em 2024 e, em março de 2026, iniciou novo recrutamento para avaliar uma dosagem diferente. Os primeiros resultados devem sair em 2027.
A família de Lito Souza tenta incluí-lo nesses estudos. A pesquisadora da UFRJ ressalta que, mesmo que as substâncias se mostrem eficazes, elas podem retardar a doença, mas não reverter os danos já causados. “A gente só tem 100% de certeza que isso funciona depois dos testes. Pode ser que não funcione ou pode ser que não cure, mas prolongue o tempo de vida e melhore a qualidade de vida do paciente”, pondera.
No Brasil, pesquisadores da UFRJ, em parceria com a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás, investigam dois compostos extraídos da moringa oleífera, conhecida como acácia-branca, que apresentaram resultados animadores em testes in vitro. Tuane também defende a atualização das diretrizes brasileiras para incluir o teste RT-QuIC, que identifica príons no líquor com mais precisão e rapidez. No Sistema Único de Saúde, o diagnóstico atual depende de exames de imagem e da análise de um biomarcador, mas a pesquisadora alerta que esse marcador pode aparecer em outras doenças. “A gente está falando de sintomas que evoluem a cada dia. O ideal é que esse resultado seja dado em até cinco dias úteis”, conclui.
Fonte: Agência Brasil.
