A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), condição neurodegenerativa rara que ganhou destaque após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza, é causada pelo acúmulo de proteínas anormais, os príons, no cérebro. No Brasil, são registrados menos de 100 casos suspeitos por ano, e a doença tem progressão rápida e desfecho fatal.
De acordo com a professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), em uma minoria dos casos a doença é provocada por mutação genética. Também há registros raros de contaminação por procedimentos médicos invasivos ou pelo consumo de carne de animais infectados pelo ‘mal da vaca louca’. No entanto, na maioria das ocorrências, a causa ainda é desconhecida. Uma das hipóteses em estudo é a relação com infecções virais, que poderiam causar estresse celular e levar ao acúmulo das proteínas, mas isso ainda não foi comprovado.
A especialista explica que os príons anormais têm capacidade de converter proteínas saudáveis em formas alteradas, desencadeando um ‘efeito dominó’ que mata neurônios e causa neurodegeneração. Os sintomas variam conforme a região cerebral afetada, mas geralmente começam com declínio da memória e evoluem para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual.
Lito Souza, de 59 anos, está lúcido, mas perdeu parte da visão e tem dificuldades de locomoção e fala, conforme relatos da esposa, Mila Seidl, que tem compartilhado vídeos sobre a evolução do quadro. A doença é mais comum em idosos, mas também atinge pessoas mais jovens.
Não há cura nem tratamento que retarde a progressão da DCJ. Dois medicamentos experimentais estão sendo testados nos Estados Unidos: um pela farmacêutica Ionis e outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito tenta incluí-lo nos estudos. O ensaio mais avançado, da Ionis, utiliza uma molécula de DNA aplicada por punção lombar e já passou por testes com 56 participantes em 2024. Em março de 2026, a empresa iniciou novo recrutamento para testar uma dosagem diferente, com resultados previstos para 2027.
Segundo a professora, essas substâncias podem reduzir a produção da proteína priônica normal, diminuindo a matéria-prima para novos príons, mas não revertem os danos já causados. ‘Pode ser que não funcione ou pode ser que não cure, mas prolongue o tempo de vida e melhore a qualidade de vida do paciente’, afirmou.
No Brasil, pesquisadores da UFRJ, em parceria com a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás, investigam dois compostos extraídos da moringa oleífera (acácia-branca) que mostraram resultados animadores em testes in vitro. A professora também defende a atualização das diretrizes brasileiras para incluir o teste RT-QuIC, que permite diagnóstico mais rápido, já que o biomarcador usado atualmente pode aparecer em outras doenças e a condição evolui diariamente.
Fonte: Agência Brasil.
